Osteosarcoma: el cáncer que ataca principalmente a niños y adolescentes

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  • En el Perú se presentan alrededor de 20 a 22 casos nuevos por año, con una incidencia mayor en los pacientes entre los 5 y 17 años de edad[1] y un porcentaje metastásico alto, cercano al 40%,1 en comparación con países desarrollados (10% a 20%)[2] y en la región (20,8%).[3]
  • Estudios indican que la severidad de este tipo de cáncer óseo es 1,4 veces mayor en hombres que en mujeres.1
  • Las tasas de sobrevida global de la enfermedad se ubican entre el 70% y el 75%; de sobrevida libre de eventos del 55% al 60% a los 5 años; y en los casos metastásicos es del 10% al 40%.1

El 13 de julio se celebró el Día Internacional del Sarcoma, evento que tiene por finalidad concientizar y sensibilizar a la población acerca de esta enfermedad que afecta sobre todo a niños y adolescentes. Durante ese día, las personas suelen mostrar su apoyo a los pacientes vistiendo prendas de color amarillo.

El osteosarcoma es un cáncer originado en las células óseas más inmaduras que son responsables de generar huesos nuevos. Es el tumor óseo más frecuente en el mundo con una incidencia de 9,4 casos por millón de personas, de los cuales 57% se presenta en varones y 43% en mujeres[4], mientras que en hispanos, la incidencia es de 6,5 por millón de personas.

Este tipo de tumor maligno más frecuente en niños y adolescentes1 destruye el tejido óseo normal en cualquier parte del cuerpo, aunque se manifiesta usualmente en el fémur, la tibia y el húmero en una zona denominada metáfisis la cual une el centro del hueso con sus extremos. En un estadio más avanzado debilita incluso los tejidos que rodean los huesos.

“Es importante estar atentos a ciertos síntomas inusuales que pueden indicar la presencia de osteosarcoma, por ejemplo, dolor y dificultad para mover las articulaciones, aumento del tamaño de una parte del hueso y fracturas ocasionadas por golpes pequeños”, aseguró la Dra. Maria Liliana Vásquez Ponce, oncóloga pediatra del Hospital Rebagliati, quien agregó que “el paciente puede disminuir, de forma parcial o total, el movimiento del miembro afectado y finalmente si el hueso se debilita en exceso podría ocasionar una ruptura en el área del tumor”.

Factores de riesgo y detección

Aunque la mayoría de casos de osteosarcoma se presentan de manera espontánea y sin causas aparentes, algunos estudios señalan la existencia de factores que aumentan la probabilidad de padecimiento de la patología como la exposición a radiaciones, la quimioterapia con agentes alquilantes[5] y las predisposiciones genéticas.[6]

Cuando se detecta dolor, inflamación, pérdida de movilidad, entre otros, el médico ordenará una radiografía del hueso. Si el examen muestra indicios de osteosarcoma tendrá que realizar otros análisis que probablemente incluirán: biopsia, análisis de sangre (LDH, fosfatasa alcalina); prueba de imagen, como una resonancia magnética o tomografía computarizada del área y de tórax; y una gammagrafía ósea de cuerpo entero o una exploración PET para comprobar si hay cáncer óseo en otras partes del cuerpo.

“Estas técnicas radiológicas permitirán conocer la extensión del cáncer y elegir el tratamiento adecuado, especialmente porque algunas características de la enfermedad en el Perú incluyen diagnóstico tardío y enfermedad agresiva.1 Adicionalmente, las opciones terapéuticas deben estar respaldadas por un equipo de especialistas multidisciplinario” indicó la Dra. Vasquez.

El osteosarcoma suele extenderse a los pulmones, por lo que los médicos deberán realizar estudios para descartar metástasis, ya que el tratamiento varía si la enfermedad se presenta en otros órganos.[7]

Tratamiento

La cirugía es el método específico más implementado para retirar el tumor de forma segura intentando preservar la función de la extremidad lo máximo posible. Otra opción es el tratamiento multimodal (quimioterapia – cirugía – quimioterapia) para reducir previamente el tamaño del tumor y destruir las células cancerosas antes del procedimiento quirúrgico. Estas alternativas han permitido que al menos dos terceras partes de los pacientes que no tienen metástasis en el momento del diagnóstico, consigan sobrevivir; mientras que un tercio de las personas con metástasis a distancia pueden tener una larga vida sin recaídas.

Asimismo, la inmunoterapia es una nueva alternativa de tratamiento para el osteosarcoma, ya que permite estimular las defensas naturales del cuerpo con el fin de combatir este tipo de cáncer óseo. Esta estrategia ha demostrado una mejoría en el pronóstico de los pacientes reduciendo las probabilidades de un desenlace fatal.

[1] Vasquez, L., Tarrullo, F, Oscanoa, M, Maza,I, Geronimo,J, Paredes, G, Silva,J.M, Sialer, L. Analysis of Prognostic Factors  in high grade Osteosarcoma of the extremities in children. Front Oncol 2016 Feb 2: 6:22dor: 10.3389/fonc.2016.00022

[2] Petrilli, A.S, Gentil, F.C. Epelman S, et al. Increased survival, limb preservation and prognostic factors for Osteosarcoma. Cancer 1991: 68:733-737

[3] Petrilli.S, Penna.V, Lopes.A, et al. IIB Osteosarcoma Current management, local control and survival statistics. Sau Paulo. Brazil. Clin Orthop.Relat Res 1991: 60-66

[4] Ottaviani, Giulia, Jaffé, Norman. The Epidemiology of Osteosarcoma. Pediatric and Adolescent Osteosarcoma. Volume 162 of the series Cnacer Treatment and Research pp 3-13. 12 August 2009

[5] (Kuttesch, et al, 1986; Tucker, et al, 1987; Hawkins et al, 1996)

[6] Li Fraumeni (p 53+), (Fletcher, et al, 2002)

[7] Meyers, Paul. Expert Review. Muramyl Tripeptido (mifamurtide) for the treatment of Osteosarcoma. Expert for Anticancer 900: 1035-1049.